twitter
logowanie/rejestracja

Lek w Polsce

Lekarzu! Zbadaj pacjentowi brzuch!

Mielofibroza – rzadki nowotwór krwi. Od powiększenia śledziony do prawidłowej diagnozy

Zmęczenie, utrata masy ciała, nocne poty, gorączka to objawy, które odczuwają pacjenci chorzy na mielofibrozę – wyjątkowo niebezpieczny nowotwór układu krwiotwórczego. Jednak symptomy te równie dobrze mogą wskazywać na grypę czy reumatyzm. Jest jednak jeden niezwykle istotny objaw mielofibrozy – powiększona śledziona. Zazwyczaj to lekarz rodzinny jako pierwszy ma kontakt z pacjentem, również z tym, który może cierpieć na  mielofibrozę. Oprócz szczegółowego wywiadu powinien więc przeprowadzić badanie palpacyjne brzucha, które pozwala stwierdzić powiększenie śledziony i w połączeniu z wynikami  badania morfologii krwi obwodowej postawić właściwą diagnozę. To ważny, lecz często pomijany element diagnostyki. O tym problemie rozmawiali eksperci podczas Kongresu Medycyny Rodzinnej.

Mielofibroza to najrzadsza choroba spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych, czyli związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego. Średnia roczna zapadalność na ten nowotwór krwi i szpiku wynosi 0,5-1/100 tys. osób. Średni wiek pacjenta w momencie jej rozpoznania wynosi ok. 65 lat, jednak wbrew powszechnemu przekonaniu mielofibroza nie jest chorobą, która dotyka jedynie osoby starsze. Warto podkreślić, że do rozwoju choroby może dojść w każdym wieku. U ok. 10% pacjentów choroba jest rozpoznawana poniżej 45. r.ż.

Pacjentów zmagających się z nowotworami krwi i szpiku, w tym mielofibrozą, pod swoją opieką mają hematolodzy, ale to lekarz rodzinny zazwyczaj stawia pierwsze podejrzenie choroby oraz ukierunkowuje dalszą diagnostykę. (...). – mówi dr Michał Sutkowski, lekarz rodzinny, specjalista medycyny rodzinnej i chorób wewnętrznych, prezes Warszawskiego Oddziału Terenowego Kolegium Lekarzy Rodzinnych w Polsce (KLRwP), rzecznik prasowy KLRwP.

 

90% pacjentów ma powiększoną śledzionę

W szpiku osoby dotkniętej mielofibrozą niemożliwe jest powstawanie prawidłowych komórek krwi. Rolę krwiotwórczą przejmują wówczas narządy pozaszpikowe, głównie śledziona i wątroba, którem – na skutek tych przemian ulegają znacznemu powiększeniu. Mimo dużego rozmiaru są one niewydolne w wytwarzaniu komórek krwi. Śledziona może osiągnąć w niektórych przypadkach masę nawet 10 kg lub rozmiar do 30 cm długości (tzw. masywna splenomegalia), wypełniając tym samym całą lewą stronę jamy brzusznej i sięgając aż do brzegu miednicy. Powiększoną śledzionę obserwuje się u ok. 90% pacjentów. To jedna z charakterystycznych, a jednocześnie ogromnie obciążających konsekwencji tej choroby.

W zaawansowanych fazach mielofibrozy śledziona ma bardzo duże rozmiary, może sięgać do spojenia łonowego. Ucisk powiększonej śledziony na żołądek i jelita jest przyczyną bólów brzucha, szybkiego uczucia sytości po jedzeniu, uczucia rozpierania w jamie brzusznej, nudności czy zmiany rytmu wypróżnień, w tym biegunek. Pacjent zmuszony jest do ograniczenia aktywności fizycznej, gdyż śledziona jest narządem  kruchym i może pęknąć w wyniku nawet niegroźnego urazu i spowodować zagrażający życiu krwotok wewnętrzny – mówi prof. dr hab. n. med. Krzysztof Giannopoulos, kierownik Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, kierujący Oddziałem Hematologicznym, Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej.

 

Od powiększenia śledziony do prawidłowej diagnozy

Objawy mielofibrozy, zwłaszcza na początku choroby, mogą wskazywać na wiele innych chorób. Należą do nich: splenomegalia (powiększona śledziona), niedokrwistość, a także dokuczliwe objawy ogólne takie jak nocne poty, gorączka, utrata masy ciała oraz zmęczenie.

Mielofibroza rozwija się niepostrzeżenie, nie dając żadnych specyficznych objawów. To choroba, która ma bardzo zróżnicowany przebieg, a czas przeżycia różni się istotnie w zależności od zaawansowania choroby. Dla nas hematologów kluczowe jest to, aby pacjenci trafili do nas możliwie jak najszybciej – kiedy choroba jest na początkowym etapie. Niestety, często jest zupełnie inaczej. Pacjenci latami pozostają niezdiagnozowani, nawet gdy ich śledziona znacznie się powiększa i na co dzień odczuwają skutki choroby – podkreśla prof. Giannopoulos.

Podstawowym badaniem zlecanym przez lekarza rodzinnego jest morfologia krwi obwodowej, która dostarcza wielu informacji o stanie zdrowia. Ale, gdy podczas wywiadu pacjenci wspominają o osłabieniu organizmu, gorączce, czy bólu po lewej stronie brzucha, powinniśmy zrobić najprostszą z możliwych rzeczy – podejść do niego i zbadać jego brzuch. Pozwoli nam to sprawdzić czy nie ma powiększonej śledziony, która może oznaczać mielofibrozę i skierować do lekarza hematologa – mówi dr Sutkowski.

 

Diagnoza i co dalej? Leczenie pacjentów z mielofibrozą

Celem leczenia mielofibrozy jest przede wszystkim wydłużenie przeżycia chorych oraz poprawa jakości ich życia poprzez zmniejszenie wielkości śledziony, łagodzenie objawów choroby oraz zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań. Szansę na całkowite wyleczenie daje wyłącznie allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Niestety, większość chorych na tę chorobę ze względu na zaawansowany wiek nie może być poddanych tak obciążającej i ryzykownej procedurze leczniczej. Ponadto, przeszczep szpiku z uwagi na wiek pacjentów i schorzenia współwystępujące, wiąże się z wysokim ryzykiem zgonu (ok. 30-40%).

Tradycyjne leki stosowane w tej chorobie nie zapewniają skutecznej kontroli jej przebiegu czy objawów oraz nie wydłużają przeżycia. Na szczęście od kilku lat polscy pacjenci mają dostęp do wysokiej jakości terapii celowanej. Wyzwaniem pozostaje więc wczesna diagnostyka – tak abyśmy leczenie mogli rozpocząć jak najszybciej.(...). Razem z Kolegium Lekarzy Rodzinnych i Stowarzyszeniem Hematologia Nowej Generacji inicjujemy interdyscyplinarny projekt edukacyjny dotyczący diagnostyki splenomegalii w Polsce, aby chorzy przy podejrzeniu choroby trafiali w odpowiednią ścieżkę diagnostyczną, nie tylko do hematologa, ale również lekarza chorób zakaźnych, hepatologa lub chirurga naczyniowego – wyjaśnia prof. Krzysztof Giannopoulos.

 

 

Administratorem bazy danych jest Medyk Sp. z o.o. NIP 5260204920 z siedzibą w Warszawie. Nasza polityka prywatności.
Informacje podane podczas rejestracji konta będą wykorzystane wyłącznie do umożliwienia Tobie zalogowania się i aktywnego korzystania z naszych portali: lekwpolsce.pl oraz gabinetprywatny.pl
Rejestrując się wyrażasz zgodę na wpisanie podanych danych do bazy danych.
Administratorem bazy danych jest Medyk Sp. z o.o. NIP 5260204920 z siedzibą w Warszawie. Nasza polityka prywatności.
reklama
Od 25 maja 2018 roku obowiązuje Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako "RODO"). W związku z tym chcielibyśmy poinformować o przetwarzaniu Twoich danych oraz zasadach, na jakich odbywa się to po dniu 25 maja 2018 roku - polityka prywatności. Administratorem danych osobowych jest Medyk Sp. z o.o. 01-015 Warszawa, Skwer Kard. S. Wyszyńskiego 5/54 NIP 5260204920.
Prosimy kliknij w przycisk "OK", jeżeli zgadzasz się na przetwarzanie przez Medyk Sp. z o.o. i naszych Zaufanych Partnerów Twoich danych osobowych, zbieranych w ramach korzystania przez Ciebie z usług, portali i serwisów internetowych Medyk Sp. z o.o. (w tym danych zapisywanych w plikach cookies) w celach poprawy funkcjonalności naszych serwisów. Zgoda jest dobrowolna i możesz ją w dowolnym momencie wycofać zmieniając ustawienia swojej przeglądarce internetowej (pliki cookie) lub informując nas o wycofaniu zgody na przetwarzanie danych osobowych. Szczegółowe informacje znajdują się w polityce prywatności, w której znajdziesz odpowiedzi na wszystkie pytania związane z przetwarzaniem Twoich danych osobowych. Pełny dostęp do zasobów strony internetowej możliwy jest po zalogowaniu, niektóre treści strony internetowej dostęne są wyłącznie dla osób uprawnionych do wystawiania recept lub osób prowadzących obrót produktami leczniczymi. W takim przypadku niezbędne jest podanie Swoich danych osobowych.
OK